[증례] Case Report: Successful treatment of pediatric patients with acute generalized pustular psoriasis with secukinumab | Pulse

### 환자 요약 발열 및 전신에 발생한 홍반과 농포를 주소로 내원한 11세 남아 2례(증례 1: 홍반 10일 및 발열·농포 3일, 증례 2: 홍반·농포 1개월 이상 및 발열 1주)입니다. 두 환자 모두 판상 건선의 선행 병력 없이 급성 전신 증상과 함께 피부 병변이 악화되어 입원하였습니다. ### 경과 및 검사 - **신체 진찰 및 중증도**: 두 환자 모두 두피, 안면, 체간, 사지, 외음부에 미만성 홍반, 부종, 융합되는 무균성 농포가 관찰되었으며 입원 시 GPPASI는 각각 33.2점, 31.6점이었습니다. - **조직·영상 소견(증례 1)**: 반사공초점현미경(RCM)상 기저세포층 내 저반사 관형 구조 및 고반사 과립이 확인되었고, 피부 생검에서 각질하 해면상 농포(spongiform pustule)와 호중구 침윤 등 건선 전형 소견을 보였습니다. - **유전자 검사**: 전장 엑솜 염기서열분석(WES) 결과 *IL36RN* 변이(c.115+6T>C)가 증례 1은 동형접합(homozygous), 증례 2는 이형접합(heterozygous)으로 확인되었습니다. ### 진단 및 처치 - **진단**: 급성 전신 농포성 건선(Generalized Pustular Psoriasis, GPP) - **치료 및 결과**: 습포, 약욕, 국소 스테로이드 등 국소 치료에 반응하지 않아 세쿠키누맙(secukinumab) 150 mg 피하 주사를 도입하였습니다(초기 주 1회 투여 후 4주 간격 유지). 1주 차에 GPPASI가 각각 90%, 84% 호전되었고, 2회 투여 후 완전 관해(GPPASI 100% 감소)를 달성하였습니다. 각각 1년, 2년의 추적 관찰 동안 재발은 관찰되지 않았습니다. ### 임상 학습 포인트 - **소아 GPP의 유전적 감수성**: 소아 GPP는 성인과 달리 선행 건선 병력 없이 급성 발병하는 경우가 많으며, *IL36RN* 등 유전자 변이와 밀접한 연관이 있으므로 진단 시 유전자 검사를 적극 고려해야 합니다. - **국소 치료의 한계와 조기 전신 치료**: 급성 GPP는 전신 염증 반응을 동반하므로 단순 국소 요법으로는 질환 진행을 막기 어렵고 오히려 악화될 수 있어 조기에 효과적인 전신 치료로 전환해야 합니다. - **IL-17A 억제제의 유효성**: 세쿠키누맙은 소아 GPP 환자에서 투여 1~2일 내에 신규 농포 생성을 억제하고 신속한 완전 관해를 유도하며 장기 재발 방지에도 우수한 효과를 보였습니다. --- ### 출처 - **원문** [PubMed Central 오픈액세스에서 보기](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC13600841/) - **게재** Frontiers in Medicine · 2026 · Marrakchi S 외 - **식별자** PMID 42787029 · DOI 10.3389/fmed.2026.1867541 - **라이선스** CC BY 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다. > 🤖 자동 큐레이션 증례 — 공개 라이선스 원문을 AI가 한국어로 요약했습니다. 진료 판단 전에는 반드시 원문을 확인하세요.