[증례] Concurrent Catastrophic Antiphospholipid Syndrome, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, and Myocarditis Leading to Multi-organ Failure in a Patient With Systemic Lupus Erythematosus and Antiphosph | Pulse

### 환자 요약 전신홍반루푸스(SLE) 및 이차성 항인지질항체증후군(APLS) 병력이 있는 43세 여성이 루푸스 심근염에 의한 중증 승모판 역류로 정규 승모판 성형술을 받았습니다. 수술 전 혈청학적으로 안정적이었으나, 수술 직후 파국성 항인지질항체증후군(CAPS)이 유발되며 다발성 장기부전으로 진행하여 수차례 재입원했습니다. ### 경과 및 검사 - **수술 직후 (1차 입원):** 다발 뇌경색, 양측 흉골창 감염, 비장경색, 양측 신피질 괴사 동반 급성 신부전 발생(혈액투석 시행). 항인지질항체 양성 확인. - **재입원 (2차):** 흉통, 호흡곤란, 객혈로 내원. Troponin >3,000 ng/L, ECG상 측벽 T파 역전, 심장 MRI상 비허혈성 심근 지연 조영증강(LGE) 소견으로 루푸스 심근염 재발 확인. - **합병증:** 불응성 혈소판감소증(혈소판 <50×10⁹/L 빈발) 및 혈구탐식성 림프조직구증(HLH) 동반. ### 진단 및 처치 - **최종 진단:** 개심술 후 유발된 CAPS(Probable), 재발성 루푸스 심근염, HLH, 다발성 장기부전. - **치료:** 혈장교환술, 면역조절제, 트롬보포이에틴 수용체 작용제(romiplostim, eltrombopag), anti-factor Xa 모니터링 기반 맞춤형 enoxaparin 항응고요법, 음압상처치료(VAC) 및 항생제 투여. - **결과:** 집중 치료에도 불구하고 악화되어 최종적으로 완화의료(palliative care)로 전환되었습니다. ### 임상 학습 포인트 - **수술 전 관해 상태의 맹점:** SLEDAI가 0이고 혈청학적 염증 수치가 정상이더라도, 외과적 수술 자체가 치명적인 CAPS의 강력한 유발 인자(trigger)가 될 수 있습니다. - **출혈과 혈전증의 딜레마:** CAPS 치료의 핵심은 항응고요법이나, HLH 또는 면역혈소판감소증으로 심한 혈소판감소증이 동반되면 anti-factor Xa 모니터링을 통한 정밀한 개별화 용량 조절과 혈소판 촉진 치료가 필수적입니다. - **중첩 증후군의 감별:** CAPS, 루푸스 심근염, HLH는 발열, 혈구감소증, 장기부전 등 임상 양상이 크게 겹치므로 다학제적 접근을 통한 동시 평가가 필요합니다. --- ### 출처 - **원문** [PubMed Central 오픈액세스에서 보기](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC13600804/) - **게재** Cureus · 2026 · Jacobs L 외 - **식별자** PMID 42787024 · DOI 10.7759/cureus.116801 - **라이선스** CC BY 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다. > 🤖 자동 큐레이션 증례 — 공개 라이선스 원문을 AI가 한국어로 요약했습니다. 진료 판단 전에는 반드시 원문을 확인하세요.