[증례] Early diagnosis of idiopathic pulmonary haemosiderosis: increased haemosiderin-laden macrophages in repeat bronchoscopy | Pulse

### 환자 요약 25세 남성이 내원 3일 전 처음 발생한 혈담을 주소로 내원했습니다. 특이 과거력 및 약물 복용력은 없었으며 10.5갑년의 현재 흡연자였습니다. ### 경과 및 검사 - 활력징후는 정상이었고, 청진상 깊은 흡기 시 약간 거친 호흡음 외에 수포음은 없었습니다. - 혈액 검사에서 경미한 빈혈(Hb 11.8 g/dL)과 중등도 혈소판감소증(7.2 × 10⁴/μL)이 확인되었으나 철 및 페리틴 수치, 간·신기능은 정상이었고 소변 잠혈은 음성이었습니다. - 흉부 X선에서 양폐야의 융합성 음영 및 광범위한 경화가, 고해상도 CT(HRCT)에서 양측 미만성 간유리음영(GGO)이 관찰되었습니다. - 입원 3일째 기관지내시경을 시행하여 혈성 기관지폐포세척(BAL)액을 확인하였고, 헤모시데린 함유 대식세포(HLM) 비율은 67.5%였습니다. - 혈관염, 자가면역질환(ANA, ANCA, anti-GBM 등 음성), 감염 및 심장 질환 관련 검사는 모두 음성이었고, 골수 생검에서도 특이 소견은 없었습니다. - 입원 50일째(스테로이드 감량 중) 추적 기관지내시경에서 HLM 비율이 87.5%로 오히려 증가하고 경기관지 폐생검에서 혈관염 없는 폐포출혈이 지속됨을 확인했습니다. ### 진단 및 처치 - 기타 원인이 배제된 상태에서 미만성 폐포출혈(DAH)의 지속이 확인되어 특발성 폐헤모시데린증(IPH)으로 최종 진단되었습니다. - 초기 경험적 정맥 메틸프레드니솔론 충격요법(1 g/일) 후 경구 프레드니솔론(60 mg/일)으로 전환하여 점진적으로 감량했습니다. - 증상 호전 후 프레드니솔론 20 mg/일로 퇴원하였으며, 퇴원 3개월 후 HRCT상 잔여 GGO가 있었으나 무증상으로 약제를 10 mg/일로 추가 감량하며 추적 관찰 중입니다. ### 임상 학습 포인트 - 젊은 성인에서 객혈과 양측성 폐침윤이 발생한 경우 혈관염이나 자가면역질환뿐만 아니라 IPH와 같은 드문 비면역성 폐포출혈 질환도 감별해야 합니다. - 단순 흉부 X선이나 임상 증상이 호전되더라도 폐포 내 잠재적 출혈이 지속될 수 있으므로, HRCT 추적 검사 및 반복적인 기관지내시경(BAL의 HLM 비율 평가)을 통한 재평가가 정확한 진단에 중요합니다. --- ### 출처 - **원문** [PMC-Patients 데이터셋에서 보기](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29541474/) - **게재** PMC-Patients (PubMed Central 증례보고 추출) - **식별자** PMID 29541474 - **라이선스** CC BY-NC-SA 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다. 동일조건변경허락 조건에 따라 이 한국어 요약도 같은 라이선스로 공유됩니다. > 🤖 자동 큐레이션 증례 — 공개 라이선스 원문을 AI가 한국어로 요약했습니다. 진료 판단 전에는 반드시 원문을 확인하세요.