[증례] Haemophilic Pelvic Pseudotumour: A New Surgical Option | Pulse

### 환자 요약 중증 혈우병 A(FVIII < 1%) 병력이 있는 32세 남성이 외상 후 발생한 우측 엉덩뼈(장골) 부위의 부종, 피부 샛길(fistula) 형성, 장액혈액성 분비물 및 관절 기능 장애로 의뢰되었습니다. 타원에서 골육종 배제 후 보존 치료 및 항생제 투여를 받았으나 증상이 지속되어 수술적 치료를 위해 내원했습니다. ### 경과 및 검사 - 조영증강 골반 CT에서 우측 엉덩뼈날개에 10.1 × 14.2 × 10.7 cm 크기의 격벽을 동반한 대형 골용해성 병변 확인 (엉치엉덩관절, 볼기근, 엉덩허리근 침범 및 2개의 피하 샛길 동반). - 혈액 검사상 Hb 8.6 g/dL, aPTT 40초, FVIII 활성도 20.7%, CRP 4.4 mg/dL였으며 응고인자 억제인자(inhibitor)는 음성이었음. - 수술 전 7일간 pd-FVIII을 투여하고, 수술 당일 우측 얕은볼기동맥 및 허리동맥에 대한 선택적 색전술 시행. - 수술 후 21일간 입원하며 집중 물리치료 및 지속적인 FVIII 보충 요법 진행 후 호전되어 퇴원함. - 퇴원 1개월 후 수술 흉터의 분비물(MSSA 동정), 발열(42°C), 상처 벌어짐 및 체액 저류가 발생하여 변연절제술 및 세척술 추가 시행. ### 진단 및 처치 - **최종 진단**: 염증 및 감염이 동반된 우측 골반의 혈우병성 가성종양(Haemophilic pseudotumour). - **처치**: - 병변 절제술 및 척추경 나사-봉 시스템(PSRS), 항생제 함유 골시멘트, 메쉬를 이용한 골반골 재건술. - 주술기 응고인자 보충 요법(수술 직전 고용량 투여 및 술후 50% 이상 유지 목표) 및 수술 중 적혈구 수혈. - 이후 발생한 창상 감염에 대해 상처 재수술(변연절제 및 세척) 및 광범위 항생제 치료. ### 임상 학습 포인트 - 혈우병 환자의 외상 후 골용해성 종괴는 악성 종양으로 오인하기 쉬우므로 병력 청취와 혈우병성 가성종양에 대한 감별이 필수적입니다. - 대형 가성종양 수술 시 출혈 위험을 줄이기 위해 술 전 선택적 혈관 색전술과 체계적인 응고인자 수치 모니터링 및 보충 전략이 선행되어야 합니다. - 광범위한 사강(dead space)과 이물질(임플란트, 골시멘트) 사용으로 인해 지연성 창상 감염 위험이 높으므로 술 후 장기적이고 면밀한 추적 관찰이 중요합니다. --- ### 출처 - **원문** [PMC-Patients 데이터셋에서 보기](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34682949/) - **게재** PMC-Patients (PubMed Central 증례보고 추출) - **식별자** PMID 34682949 - **라이선스** CC BY-NC-SA 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다. 동일조건변경허락 조건에 따라 이 한국어 요약도 같은 라이선스로 공유됩니다. > 🤖 자동 큐레이션 증례 — 공개 라이선스 원문을 AI가 한국어로 요약했습니다. 진료 판단 전에는 반드시 원문을 확인하세요.