[증례] Novel Insights Large Estrogen and Cortisol Co-Secreting Adrenocortical Tumor in a 17-Year-Old Female: A Case Report and Literature Review | Pulse

### 환자 요약 17세 여성이 2주 전 시작된 등 쪽으로 방사되는 우상복부 통증으로 내원했습니다. 환자는 지난 2년간 90kg의 체중 증가와 함께 광범위한 피부 튼살, 이차성 무월경이 발생했으나 과거 다낭성 난소 관련 질환으로 오진된 병력이 있었습니다. ### 경과 및 검사 - 활력징후 및 초기 평가: 심한 고혈압이 동반되어 칼슘채널차단제 등으로 혈압 조절을 시행함. - 혈액 검사: 코르티솔, 에스트라디올(estradiol), 에스트론(estrone), 11-데옥시코르티솔(11-deoxycortisol)의 현저한 상승 확인(갈색세포종은 배제됨). - 영상 소견: 석회화를 동반한 9.4cm 크기의 거대 우측 부신 종괴 확인. - 병리 및 유전 검사: 절제 종괴는 성인 Weiss 기준상 5개 항목(악성 의심)을 만족했으나, 소아 Wieneke 기준상 2개 항목만 충족함. Ki-67 지수는 낮았고 *TP53* 야생형(wild-type)으로 확인됨. ### 진단 및 처치 - 최종 진단: 코르티솔 및 에스트로겐을 동시 분비하는 부신피질 선종(Adrenocortical adenoma) 및 쿠싱증후군(Cushing's syndrome). - 처치 및 경과: 부신절제술(adrenalectomy)을 성공적으로 시행하였으며, 병리학적 소아 기준 및 유전자 검사를 바탕으로 양호한 예후를 예측함. ### 임상 학습 포인트 - 청소년기 급격한 체중 증가와 무월경이 동반될 경우, 다낭성 난소 질환으로 예단하지 말고 쿠싱증후군 등 내분비 질환 가능성을 필수적으로 배제해야 합니다. - 청소년 부신피질종양의 악성 여부 판정 시 성인 Weiss 기준을 적용하면 악성으로 과대평가될 수 있으므로 소아 Wieneke 기준 및 유전자형(TP53, Ki-67)을 종합해 과잉 치료를 피해야 합니다. --- ### 출처 - **원문** [PubMed Central 오픈액세스에서 보기](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC13688359/) - **게재** Hormone Research in Pædiatrics · 2026 - **식별자** PMID 42700419 · DOI 10.1159/hrp/adaag014 - **라이선스** CC BY 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다. > 🤖 자동 큐레이션 증례 — 공개 라이선스 원문을 AI가 한국어로 요약했습니다. 진료 판단 전에는 반드시 원문을 확인하세요.