[증례] The normal D-dimer paradox: pulmonary artery intimal sarcoma masquerading as pulmonary embolism: a case report | Pulse

### 환자 요약 기관지확장증 병력이 있는 50세 여성이 9개월간 악화된 호흡곤란과 만성 기침으로 내원했습니다. 내원 당시 저혈압, 빠른호흡, 목정맥 확장 및 말초 부종 등 우심부전과 혈역학적 불안정 소견을 보였습니다. ### 경과 및 검사 - 혈액검사에서 D-dimer는 0.5 μg/mL로 정상 범위였으며, 트로포닌 T는 18.8 ng/L로 경미하게 상승했습니다. - 심장초음파에서 심한 우심실 확장, 폐동맥판막 및 주폐동맥 내 종괴, 중증 폐고혈압(RVSP 112 mmHg)이 확인되었습니다. - 폐동맥 CT(CTPA)에서 폐동맥 내·외벽을 침범하는 종괴가 확인되었으나 폐색전증 가능성을 배제할 수 없어 항응고 치료를 시작했습니다. - 입원 중 대량 객혈 2회 발생하여 중환자실 치료 및 항응고제 일시 중단을 시행했고, 하지 도플러 초음파와 류마티스 검사는 음성이었습니다. - 추적 CTPA상 종괴가 좌심방 지붕과 종격동을 침범하고 폐결절들이 새로 나타나는 등 급격한 진행을 보였으며, 좌측 유방에서 새로운 종괴(BI-RADS 5)가 촉지되었습니다. ### 진단 및 처치 - 유방 종괴 생검 결과 CD31, ERG, MDM2 양성의 고등급 방추세포 육종이 확인되어, 유방으로 전이된 '폐동맥 내막육종(pulmonary artery intimal sarcoma)'으로 최종 진단되었습니다. - 광범위한 국소 침범, 다발성 전이 및 전신 상태 악화(ECOG 4)로 인해 외과적 절제술은 시행하지 못했습니다. ### 임상 학습 포인트 - 폐동맥을 침범하는 악성 종양은 임상 양상과 영상 소견이 폐색전증과 매우 유사하여 오진 및 치료 지연의 위험이 큽니다. - 중증 폐고혈압이나 우심실 과부하 소견에 비해 D-dimer가 정상이거나, 항응고 치료에도 불구하고 병변이 급속히 진행한다면 폐동맥 육종을 반드시 감별해야 합니다. - 폐동맥 내 종괴 조직 검사가 출혈 위험 등으로 어려울 경우 전이 병변 생검이 안전하고 결정적인 진단 방법이 될 수 있습니다. --- ### 출처 - **원문** [PubMed Central 오픈액세스에서 보기](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC13695059/) - **게재** European Heart Journal. Case Reports · 2026 - **식별자** PMID 42926941 · DOI 10.1093/ehjcr/ytag750 - **라이선스** CC BY 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다. > 🤖 자동 큐레이션 증례 — 공개 라이선스 원문을 AI가 한국어로 요약했습니다. 진료 판단 전에는 반드시 원문을 확인하세요.