[증례] Protoplasmic astrocytoma with multifocal involvement: case report and radiological findings | Pulse
### 환자 요약
과거 발작 및 수두증으로 뇌실복강션트(VP shunt) 수술을 받았던 29세 남성이 내원 6개월 전부터 점진적으로 악화된 의식 변화, 하지 위약, 오심·구토, 두통, 어지럼, 낙상 및 우측 안면 감각이상을 주소로 내원했습니다. 신경학적 진찰에서 구음장애, 좌측 동공 반사 소실, 안진, 양손의 활동 진전이 확인되었습니다.
### 경과 및 검사
- 활력징후는 원문에 기술되지 않았으며, 혈액 검사상 ESR 및 CRP 상승 외 특이 소견은 없었습니다.
- 뇌 CT 및 MRI에서 기저수막의 광범위한 결절성 조영증강과 함께 우측 측두엽(5×4 cm), 다리뇌앞수조(prepontine cistern), 좌측 소뇌에 다발성 낭성·고형 종괴가 관찰되었습니다.
- 흉부 CT상 폐 사르코이드증 소견은 없었고, 초기 우측 측두엽 및 경막 생검과 낭종 흡인액 검사에서는 종양이나 염증 소견이 발견되지 않았습니다.
- 신경사르코이드증 의증 하에 프레드니손을 투약하여 일시적 호전을 보였으나, 11개월 후 추적 MRI에서 병변 크기 증가 및 광범위한 척수 수막 조영증강이 확인되었습니다.
- 2차 뇌 조직생검을 시행하였으며, Ki-67 표지율은 약 5%로 측정되었습니다.
- 치료 후 PET-CT상 우측 측두엽(SUV 13)과 좌측 소뇌(SUV 12)에 높은 대사 활성이 관찰되었습니다.
### 진단 및 처치
- 최종 진단: 다발성 병변을 동반한 원형질성 성상세포종(Protoplasmic astrocytoma).
- 다발성 침범으로 인해 근치적 절제술 대신 두개척수 방사선 치료(뇌 1800 cGy, 척수 1620 cGy) 및 덱사메타손 대증 치료를 시행했습니다.
- 방사선 치료 후 척수 병변은 다소 감소했으나 뇌 병변이 재차 진행하였고, 추가 치료에 반응하지 않아 환자는 결국 사망했습니다.
### 임상 학습 포인트
- 광범위한 기저수막 조영증강과 낭성 종괴가 동반된 경우 감염성/염증성 질환(신경사르코이드증 등)뿐만 아니라 성상세포종의 연수막 파종 가능성을 염두에 두어야 합니다.
- 낭성 종양의 1차 생검 시 비종양성 조직이나 반응성 변화만 채취되어 위음성이 발생할 수 있으므로, 임상 및 영상학적 진행이 지속되면 적극적인 재생검이 필요합니다.
- 조직학적으로 저등급으로 분류되는 원형질성 성상세포종이라도 다발성 파종이나 높은 Ki-67 증식 지수를 보일 경우 공격적인 임상 경과를 나타낼 수 있습니다.
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### 출처
- **원문** [PMC-Patients 데이터셋에서 보기](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30363198/)
- **게재** PMC-Patients (PubMed Central 증례보고 추출)
- **식별자** PMID 30363198
- **라이선스** CC BY-NC-SA 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다. 동일조건변경허락 조건에 따라 이 한국어 요약도 같은 라이선스로 공유됩니다.
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