[증례] Wilms tumor with inferior vena cava duplication: a rare case report | Pulse

### 환자 요약 14개월 여아가 3일 전 부모에게 발견된 커지는 복부 종괴를 주소로 전원되었습니다. 신체 검사에서 우상복부에서 우측 골반까지 이어지는 경계가 명확하고 매끄러운 종괴가 촉진되었습니다. ### 경과 및 검사 - 혈액 검사에서 경미한 빈혈 외에는 정상이었고, 소변 검사에서 혈뇨는 없었습니다. - 복부 초음파에서 우측 신장에 10.8 × 7.2 × 9.2 cm 크기의 고형 종괴가 확인되었으며, 반대측 신장은 정상이었습니다. - 조영증강 복부 CT에서 우측 신장 하극에서 기원하여 정중선을 넘는 거대 종괴가 확인되었으며, 콩팥정맥(renal vein) 아래 부위에서 하대정맥 중복증(IVC duplication)이 동반된 소견이 관찰되었습니다. - 거대 종괴로 인해 우측 하대정맥이 압박 및 전위되어 있었으나, 혈관 내 종양 침범, 인접 장기 침습, 림프절 전이는 없었습니다. 흉부 X선 검사는 정상이었습니다. ### 진단 및 처치 - 최종 진단: 윌름스 종양(Wilms tumor, 병기 I기, 예후 양호 조직형[favorable histology, 기질 우세형 60%]) 및 동반된 하대정맥 중복증. - 우측 근치 신절제술(radical nephrectomy)을 시행하였으며, 혈관 및 절제된 림프절에 종양 침범은 없었습니다. - 술 후 NWTSG-5 프로토콜에 따라 닥티노마이신(dactinomycin)과 빈크리스틴(vincristine) 보조 항암화학요법을 시행했습니다. - 술 후 3개월 CT에서 우측 하대정맥이 주 혈관 역할을 하고 좌측 하대정맥은 소실된 듯한 양상을 보였으며, 18개월 추적 관찰 동안 재발이나 전이 없이 안정적인 상태를 유지했습니다. ### 임상 학습 포인트 - 신장 종양 수술 전에는 혈관 해부학적 변이(하대정맥 중복증 등)의 동반 여부를 조영 CT로 면밀히 평가하여 수술 중 예기치 못한 대량 출혈이나 혈관 손상을 방지해야 합니다. - 거대 종양에 의한 혈류 역학적 압박으로 부수 혈관이 비정상적으로 확장되거나 반대로 종양 제거 후 혈류가 재분배되면서 혈관 영상 소견이 달라질 수 있음을 인지해야 합니다. --- ### 출처 - **원문** [PMC-Patients 데이터셋에서 보기](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30340580/) - **게재** PMC-Patients (PubMed Central 증례보고 추출) - **식별자** PMID 30340580 - **라이선스** CC BY-NC-SA 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다. 동일조건변경허락 조건에 따라 이 한국어 요약도 같은 라이선스로 공유됩니다. > 🤖 자동 큐레이션 증례 — 공개 라이선스 원문을 AI가 한국어로 요약했습니다. 진료 판단 전에는 반드시 원문을 확인하세요.