[증례] Case Report: Primary splenic angiosarcoma: a case report and literature review | Pulse
### 환자 요약
42세 남성이 2개월 전 비장동맥 색전술을 받은 후 보름 전부터 지속된 좌상복부 통증, 오심, 구토를 주소로 내원했습니다. 2개월 전 비장의 국소 파열 및 출혈로 색전술을 시행받았던 병력이 있었으며, 기저질환이나 음주 및 흡연력은 없었습니다.
### 경과 및 검사
- 내원 시 활력징후는 체온 36.5℃, 맥박 100회/분, 호흡 18회/분, 혈압 138/100 mmHg였으며, 좌상복부 압통이 관찰되었습니다.
- 이전 복부 CT에서 국소 파열 및 출혈을 동반한 다발성 비장 혈관종 의증, 비장비대, 복수와 함께 간 전이가 의심되는 다발성 간 병변이 확인되었습니다.
- PET/CT상 비장, 뼈, 흉막의 대사 항진으로 림프종 가능성이 제기되었으나 골수 검사상 혈액암 침윤 소견은 없었습니다.
### 진단 및 처치
- 비장절제술(splenectomy) 검체의 병리 조직 검사를 통해 원발성 비장 혈관육종(primary splenic angiosarcoma)으로 최종 진단되었습니다.
- 수술 후 1차 전신 항암화학요법으로 EIM(이포스파미드, 에피루비신) 치료를 진행했으나 간 병변의 크기가 증가하여 질병 진행(PD)으로 평가되었습니다.
- 2차 치료로 젬시타빈, 알부민 결합 파클리탁셀 및 안로티닙(anlotinib) 병용 요법을 시행하였으며, 이후 질병 안정(SD) 상태를 유지했습니다.
### 임상 학습 포인트
- 비장의 혈관성 병변이 파열이나 출혈 경향을 보일 경우, 젊은 연령의 환자라도 단순 혈관종 같은 양성 질환에 국한하지 말고 혈관육종 등 악성 가능성을 반드시 염두에 두어야 합니다.
- 비장 혈관육종은 영상 검사상 혈관종이나 림프종으로 오인되기 쉬우며, 정확한 확진을 위해서는 절제 검체를 통한 병리조직학적 확인이 필수적입니다.
- 표준 치료 지침이 정립되지 않은 희귀 암이므로, 안트라사이클린 기반 항암제 실패 시 파클리탁셀, 젬시타빈 및 표적치료제 병용 등 다각적인 전신 치료 전략을 고려해야 합니다.
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### 출처
- **원문** [PubMed Central 오픈액세스에서 보기](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC13724396/)
- **게재** Frontiers in Oncology · 2026 · Juin Hsien BL 외
- **식별자** PMID 42973510 · DOI 10.3389/fonc.2026.1927091
- **라이선스** CC BY 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다.
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