[증례] Pyoderma gangrenosum and sickle cell vaso-occlusive crisis: fortuitous association or causal relationship ?: a case report | Pulse

### 환자 요약 겸상적혈구병(SC 유전자형)과 괴저고름피부증(pyoderma gangrenosum, PG) 병력이 있는 23세 여성이 심한 통증을 동반한 혈관폐쇄위기(vaso-occlusive crisis, VOC)로 입원했습니다. 내원 당시 빈혈 증세, 호흡곤란, 복통 및 설사를 호소했습니다. ### 경과 및 검사 - 활력징후 및 초기 검사: 실내공기 산소포화도 89%, 백혈구 16.9 G/L, 혈색소 9.4 g/dL, 혈소판 468 G/L, CRP 48 mg/L 상승을 보였습니다. 흉부 X선은 정상이었고 복부 초음파에서 중등도 복수가 관찰되었습니다. - 초기 경과: 폐렴 및 장염에 의해 유발된 VOC로 판단하여 산소 요법, 수액, 진통제 및 항생제 치료를 시작했습니다. - 피부 병변 발생: 입원 6일째 허벅지, 팔, 둔부에 장액혈액성 수포가 발생한 뒤 불규칙한 경계를 가진 궤양괴사성 병변으로 급격히 진행했습니다. - 병소 검사: 피부 수포액 배양 검사에서 균은 동정되지 않았습니다(생검은 미시행). ### 진단 및 처치 - 진단: 겸상적혈구병 환자에서 VOC 경과 중 재발한 괴저고름피부증(PG). - 치료: 국소 소독 드레싱과 함께 메틸프레드니솔론 충격요법(10 mg/kg) 후 유지요법을 거쳐 프레드니손 경구 투여(1 mg/kg/day)를 5개월에 걸쳐 점진적으로 감량했습니다. 동시에 VOC 관리를 위해 수액 공급, 진통 조절, 광범위 항생제 및 월 1회 교환수혈을 병행했습니다. - 결과: 피부 병변은 흉터를 남기며 완전히 치유되었습니다. ### 임상 학습 포인트 - PG의 표준 치료인 전신 코르티코스테로이드는 겸상적혈구병 환자에서 오히려 VOC를 유발하거나 악화시킬 위험이 있습니다. - 겸상적혈구병 환자에게 스테로이드를 사용할 때는 VOC 악화에 대비해 적극적인 수액 공급, 철저한 통증 조절, 필요시 교환수혈 등의 예방적 조치를 반드시 병행해야 합니다. - 겸상적혈구병 환자에서 급격히 진행하는 피부 궤양이 발생할 경우, 단순 허혈성 궤양이나 감염뿐만 아니라 드물게 동반되는 PG의 가능성을 염두에 두어야 합니다. --- ### 출처 - **원문** [PubMed Central 오픈액세스에서 보기](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC13737522/) - **게재** Journal of Medical Case Reports · 2026 · Jockenhöfer F 외 - **식별자** PMID 42983855 · DOI 10.1186/s13256-026-06185-7 - **라이선스** CC BY 4.0 — 원문 저작자 표시 조건에 따라 출처를 명시합니다. > 🤖 자동 큐레이션 증례 — 공개 라이선스 원문을 AI가 한국어로 요약했습니다. 진료 판단 전에는 반드시 원문을 확인하세요.